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α地中海贫血 新生儿a-地中海贫血异常怎么办?

α地中海贫血

α地中海贫血 新生儿a-地中海贫血异常怎么办?

新生婴儿a-地中海贫血出现异常该怎么办?

新生儿a-地中海贫血异常怎么办?

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地中海贫血又被称为海洋性严重贫血、珠蛋白形成再障性贫血,是一种因基因突变造成造血功能功能缺失的常染色体不完整显性基因病症。其共同特点是珠蛋白基因的缺点使一种或几种珠蛋白肽链合成降低或不能生成,致使血红蛋白浓度的组成成分转变。

1、治疗

(1)轻微患者一般能够象正常人一样生活不需尤其治疗

(2)轻中度患者一般无明显病症,但有些人可能容易头晕或精力较弱,服用叶酸片会有帮助

(3)中重度患者则需按时静脉注射与服用叶酸片,但是长期性静脉注射会导致身体内铁过多沉积,造成并发症,需按时应用排补铁剂

(4)注意休息和营养,积极主动预防感染。适度补充叶酸和维生素E

(5)静脉注射和祛铁治疗是基础治疗

(6)脾切除、造血干细胞移殖、遗传基因活性治疗

(7)危重的患者以慢性疾病、脾脏肿大为特征,患者头部大、颧骨突出、鼻梁塌陷、神情疾呆

2、防止

(1)该病是可以预防的,做婚前体检,对该病的高危患者终止怀孕,防止出世

(2)进行群体调查和遗传咨询、搞好结婚前具体指导以避免波罗的海基因携带者中间联婚,对预防该病有重要作用

3、区别:地中海贫血要跟严重贫血、遗传球型红细胞增多症、传染性肝炎或肝硬化腹水区别开

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